儿童红斑狼疮(系统性红斑狼疮,SLE)属于自身免疫性疾病,多数情况下需长期管理,严重程度与器官受累情况相关,主要影响因素有肾脏损害、神经系统症状、血液系统异常、心血管并发症等。
1、肾脏损害约半数患儿出现狼疮性肾炎,表现为蛋白尿或血尿,可能与免疫复合物沉积有关。需通过激素联合免疫抑制剂控制,常用药物包括泼尼松、环磷酰胺、吗替麦考酚酯。
2、神经系统症状癫痫或精神异常提示神经精神性狼疮,与抗神经元抗体相关。需进行脑脊液检查,治疗采用大剂量甲强龙冲击联合丙种球蛋白。
3、血液系统异常溶血性贫血或血小板减少常见,因自身抗体破坏血细胞所致。需监测血常规,必要时使用利妥昔单抗或促血小板生成素受体激动剂。
4、心血管并发症心包炎或冠状动脉病变可能发生,与血管炎相关。需定期心脏超声检查,严重时需生物制剂干预。
家长需定期监测患儿尿常规和血液指标,避免日晒诱发皮疹,保证钙剂和维生素D摄入预防骨质疏松,感染期间及时就医调整免疫抑制剂用量。