遗传性肝硬化通常难以完全治愈,但可通过药物控制、生活方式调整、并发症管理及肝移植等方式延缓进展。治疗方法主要有抗纤维化治疗、门脉高压管理、营养支持和终末期肝病干预。
使用吡非尼酮、秋水仙碱等药物减缓肝纤维化进程,需定期监测肝功能。患者可能伴随乏力、腹胀等症状。
普萘洛尔、卡维地洛等药物可降低门静脉压力,预防食管胃底静脉破裂出血。常见呕血、黑便等出血表现。
补充支链氨基酸制剂和维生素,纠正低蛋白血症。患者易出现肌肉萎缩、水肿等营养不良症状。
Child-Pugh评分C级患者需评估肝移植指征,术后需长期服用免疫抑制剂。可能伴随肝性脑病、肝肾综合征。
建议低盐优质蛋白饮食,避免酒精摄入,每3-6个月复查超声和肝功能,出现意识改变或呕血立即就医。