什么是原发性胆汁性肝硬化

Question

什么是原发性胆汁性肝硬化

Answer 1

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征的慢性自身免疫性肝病，主要表现有皮肤瘙痒、黄疸、疲劳等症状，晚期可发展为肝硬化。该病可能与遗传易感性、环境触发因素、免疫系统异常、胆汁淤积等因素有关。

1、遗传易感性

部分患者存在HLA-DRB1等基因变异，家族聚集现象提示遗传因素参与发病。建议有家族史者定期检测抗线粒体抗体。

2、环境触发

化学毒物或感染可能诱发免疫异常，导致胆管上皮细胞损伤。需避免接触有毒物质并注意个人防护。

3、免疫异常

自身抗体攻击小胆管上皮细胞，可能与调节性T细胞功能缺陷有关。表现为抗线粒体抗体阳性，可考虑熊去氧胆酸治疗。

4、胆汁淤积

胆管破坏导致胆汁酸蓄积，引发肝细胞损伤。伴随碱性磷酸酶升高，需监测肝功能并使用考来烯胺缓解瘙痒。

患者应保持低脂饮食，适量补充维生素D和钙，避免饮酒。定期复查肝功能及肝脏超声，晚期病例可能需肝移植评估。