溶血性贫血是什么病

Question

溶血性贫血是什么病

Answer 1

溶血性贫血是红细胞破坏加速超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，主要包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等类型。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症因红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降，易被脾脏破坏。患者可出现黄疸、脾肿大，治疗需脾切除或补充叶酸。

2、酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性药物或蚕豆后诱发溶血，表现为酱油色尿、发热。急性期需输血，避免使用磺胺类等药物。

3、免疫异常

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞导致破坏加速，常见于淋巴瘤或系统性红斑狼疮患者，需糖皮质激素或利妥昔单抗治疗。

4、获得性缺陷

阵发性睡眠性血红蛋白尿是造血干细胞PIGA基因突变导致红细胞膜缺陷，表现为晨起血红蛋白尿，可使用补体抑制剂依库珠单抗治疗。

患者应避免感染、剧烈运动及氧化性药物，定期监测血常规和网织红细胞计数，贫血加重时及时血液科就诊。