胆汁性肝硬化属于进展性肝病,严重程度从代偿期逐渐发展为失代偿期,最终可能导致肝功能衰竭或肝癌。
早期可能仅表现为乏力、皮肤瘙痒,肝功能尚可维持基本生理需求,此时通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物干预可延缓进展。
随着纤维化加重,出现食管胃底静脉曲张、脾功能亢进,需内镜下套扎或服用普萘洛尔降低出血风险,部分患者需要经颈静脉肝内门体分流术。
伴随黄疸、腹水、肝性脑病等表现,需限制钠盐摄入并联合利尿剂,严重腹水需腹腔穿刺引流,肝性脑病需乳果糖调节肠道菌群。
出现肝肾综合征、凝血功能障碍等危及生命的并发症,肝移植是唯一根治手段,5年生存率与移植时机密切相关。
患者需严格戒酒并定期监测肝功能,适量补充中链甘油三酯改善营养,出现意识改变或呕血应立即就医。