重度肺动脉高压的治疗药物主要包括靶向药物、利尿剂和抗凝剂等，具体选择需根据患者病情和医生建议。治疗方法包括药物治疗、氧疗和手术干预，目标是缓解症状、改善生活质量并延缓疾病进展。
1、靶向药物
靶向药物是治疗重度肺动脉高压的核心，通过调节血管收缩和舒张来降低肺动脉压力。常用药物包括：
- 内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦，通过阻断内皮素的作用，减少血管收缩和纤维化。
- 磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非，通过增加一氧化氮的作用，促进血管舒张。
- 前列环素类药物：如依前列醇、曲前列尼尔，通过扩张血管和抑制血小板聚集，改善血流动力学。
2、利尿剂
重度肺动脉高压患者常伴有右心衰竭和体液潴留，利尿剂如呋塞米、螺内酯可帮助减轻水肿和心脏负担，改善呼吸困难等症状。
3、抗凝剂
部分患者因血液高凝状态增加血栓风险，抗凝剂如华法林、利伐沙班可预防血栓形成，降低并发症风险。
4、氧疗
对于低氧血症患者，长期氧疗可改善缺氧状态，减轻肺动脉压力，延缓疾病进展。
5、手术干预
对于药物治疗效果不佳的患者，可考虑手术干预，如房间隔造口术、肺移植等。房间隔造口术通过减轻右心负荷改善症状，肺移植则是终末期患者的最终选择。
重度肺动脉高压的治疗需要个体化方案，患者应定期随访，严格遵医嘱用药，同时注意生活方式调整，如避免剧烈运动、控制体重、戒烟等。通过综合治疗，患者可有效缓解症状，提高生活质量。
