复禾问答 小儿神经外科

孩子得了异染性脑白质营养不良能治吗

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谢江强
谢江强 副主任医师
瑞安市妇幼保健院
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李芸
李芸 主任医师
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异染性脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良都是中枢神经系统脑白质营养不良性的疾病,但两种疾病又有不同。首先,两种疾病的遗传方式不同。异染性脑白质营养不良属于常染色体隐性遗传。而肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁的隐性遗传性疾病。其次,两个疾病的致病的病因也不同。异染性脑白质营养不良又称脑硫脂沉积病。而肾上腺脑白质营养不良又称过氧化物酶体病。再次,两个疾病在影像学也有不同,另外临床表现也是有所不同的。异染性的脑白质营养不良可有周围神经系统受累的表现,表现为慢性的感觉运动性多发神经病,也可以有中枢神经系统表现,表现为智能减退和精神发育的迟滞和锥体束受损的体征。而肾上腺脑白质营养不良也可以表现为智能障碍和精神运动障碍等。

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