本病属于先天性疾病，无法预防其发生。在孩子出生后，应注意观察正常肛门位置是否存在开口，避免漏诊。如果正常肛门位置未发现开口，则可以明确肛门闭锁的诊断，进一步需要判断肛门闭锁的类型，是高位、低位还是中间位畸形，以及是否合并其他畸形，如食道闭锁、心脏畸形、泌尿系统畸形、骨骼系统畸形等，以选择合适的治疗方式。对于高危肛门闭锁来说，由于第一次手术需行结肠造瘘术，术后应注意造瘘口护理，预防造瘘口周围感染、造口脱垂、坏死、回缩，行肛门成形术后应注意肛周护理，预防直肠回缩、坏死，一般术后2周需每日扩肛，预防肛门狭窄的形成。
