肾小管酸中毒多数可以治愈或有效控制，治疗效果与病因类型、病情严重程度及治疗依从性密切相关。主要干预方式包括病因治疗、药物纠正酸碱失衡、电解质管理及长期随访监测。
1、病因治疗继发性肾小管酸中毒需针对原发病治疗，如自身免疫病使用免疫抑制剂，药物相关性需停用致病药物。原发性遗传性患者需终身管理。
2、药物纠正碱性药物如枸橼酸钾合剂可中和酸性物质，严重代谢性酸中毒需静脉输注碳酸氢钠。低钾血症患者需补充钾剂，但需监测血钾水平。
3、电解质管理定期监测血钾、血钙、血磷水平，根据结果调整补充剂量。远端型患者需警惕低钾性麻痹，近端型需预防骨软化症。
4、长期随访每3-6个月复查肾功能、电解质及血气分析，儿童患者需监测生长发育曲线。建议携带医疗警示卡应对急性发作。
日常需保持低盐优质蛋白饮食，避免剧烈运动诱发脱水，出现乏力、心律失常等症状需及时就医调整用药方案。
