肝性脑病按严重程度可分为五期,主要表现为意识障碍、行为异常及神经系统症状,分期标准依据West-Haven分级系统。肝性脑病各期表现主要有前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期和终末期,需结合血氨检测与神经系统评估确诊。
1、前驱期前驱期以轻度认知功能下降为特征,患者出现注意力不集中、计算能力减退或睡眠节律颠倒。可能观察到轻微的性格改变如淡漠或易激惹,但神经系统查体多无阳性体征。此期血氨水平常轻度升高,脑电图可显示基础节律减慢。早期干预如限制蛋白质摄入、使用乳果糖可阻断病情进展。
2、昏迷前期昏迷前期出现明显定向力障碍和时间空间感知错误,行为异常如衣冠不整或不当言语增多。特征性体征包括扑翼样震颤和腱反射亢进,血氨检测值显著增高。脑电图可见三相波,需紧急实施降氨治疗,常用药物有门冬氨酸鸟氨酸、利福昔明等。此期患者可能因躁动需要保护性约束。
3、昏睡期昏睡期患者处于嗜睡状态但能被强刺激唤醒,言语支离破碎且无法完成简单指令。肌张力增高伴病理反射阳性,常合并代谢性碱中毒。脑电图显示弥漫性慢波,需静脉给予精氨酸或谷氨酸钠纠正氨代谢紊乱。此期可能出现吸入性肺炎等并发症,需加强呼吸道管理。
4、昏迷期昏迷期患者对疼痛刺激无反应,瞳孔对光反射迟钝,可伴随去大脑强直发作。多器官功能障碍综合征发生概率增高,需气管插管维持通气。治疗需采用血液净化联合支链氨基酸输注,脑电图呈现爆发-抑制模式。此期病死率显著升高,存活者多遗留神经系统后遗症。
5、终末期终末期出现不可逆深度昏迷伴脑干功能衰竭,表现为瞳孔散大固定、自主呼吸消失。多因脑疝或循环衰竭死亡,脑电图呈电静息。此时以姑息治疗为主,重点在于维持器官灌注和减轻痛苦。肝移植是唯一可能逆转病情的措施,但需在更早分期进行评估。
肝性脑病患者需长期维持低蛋白饮食,每日蛋白质摄入量控制在每公斤体重0.5-0.8克,优先选择植物蛋白和乳制品。规律监测血氨及肝功能指标,避免便秘诱发氨吸收增加。家属应学习识别早期症状如性格改变或嗜睡,及时协助就医。康复期可进行认知训练改善神经系统功能,但需避免过度疲劳。合并食管静脉曲张者须预防消化道出血,严格禁用镇静类药物。
肝性脑病患者需严格遵循低蛋白、高热量、适量维生素的饮食原则,重点控制蛋白质摄入量及来源。饮食调整主要有选择植物蛋白替代动物蛋白、限制每日蛋白质总量、保证充足热量供应、补充支链氨基酸、避免高氨食物等措施。
1、植物蛋白替代优先选择豆制品、坚果等植物性蛋白,其含有的芳香族氨基酸较少,代谢产生的氨负荷低于动物蛋白。黄豆蛋白中支链氨基酸比例较高,有助于纠正氨基酸代谢失衡。每日植物蛋白摄入可占总蛋白量的60%以上,但需根据血氨水平动态调整。
2、蛋白质总量控制急性期每日蛋白质摄入不超过20克,随病情缓解逐渐增加至每公斤体重0.5-1克。需监测血氨及神经精神症状,出现嗜睡或定向障碍时应立即减少蛋白摄入。慢性期患者可采用少量多餐方式分散蛋白质负荷。
3、热量保障每日热量需达到35-40千卡/公斤体重,以碳水化合物为主要供能来源。可选用米糊、藕粉、蜂蜜等易消化糖类,必要时通过静脉补充葡萄糖。充足热量可减少体内蛋白质分解,降低内源性氨生成。
4、支链氨基酸补充适当选用富含缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸的特殊医学用途配方食品。这类氨基酸可竞争性通过血脑屏障,减少芳香族氨基酸对中枢的毒性作用。但需在营养师指导下使用,避免过量摄入加重肝脏代谢负担。
5、避免高氨食物严格限制香肠、腊肉等加工肉制品,以及干酪、虾酱等发酵食品。动物内脏、肉汤等高嘌呤食物也应禁食。蔬菜需煮熟后食用,生鲜蔬菜中硝酸盐可能转化为亚硝酸盐加重氨中毒风险。
肝性脑病患者需建立规律进食习惯,每日分5-6餐少量进食。烹饪方式以蒸煮为主,避免油炸及辛辣刺激。可适量补充B族维生素帮助代谢,但维生素A不宜过量。所有饮食调整需在肝病科医生和临床营养师共同指导下进行,定期监测肝功能、血氨及营养指标,根据病情变化及时调整方案。出现意识模糊等前驱症状时应立即就医。