扩张型心肌病的诊断标准主要包括心脏彩超显示左心室舒张末期内径超过55毫米、左心室射血分数低于45%、排除其他特异性心肌病及继发性因素。诊断需结合临床表现、影像学检查和实验室检测综合评估。
心脏彩超是诊断扩张型心肌病的核心手段,需测量左心室舒张末期内径,男性超过55毫米或女性超过50毫米具有诊断意义。同时需评估左心室射血分数,典型患者常低于40%。心电图可能显示非特异性ST-T改变、传导阻滞或心律失常。心脏磁共振成像有助于鉴别心肌纤维化或瘢痕,延迟钆增强显像可识别心肌组织特征。血液检查需排除甲状腺功能异常、铁代谢紊乱等继发因素,脑钠肽水平升高可辅助判断心功能状态。
患者通常表现为活动后气促、夜间阵发性呼吸困难等心力衰竭症状,可能伴随下肢水肿或颈静脉怒张。听诊可闻及第三心音奔马律,胸部X线常见心影增大及肺淤血征象。部分病例存在家族史,建议对一级亲属进行筛查。诊断过程中需与缺血性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等继发性心肌疾病鉴别,必要时行冠状动脉造影排除冠心病。
确诊后应限制钠盐摄入并控制每日饮水量,避免剧烈运动但需保持适度有氧活动。定期监测体重变化及尿量,出现呼吸困难加重或下肢水肿需及时复诊。严格遵医嘱使用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物,不可自行调整剂量。建议接种流感疫苗和肺炎疫苗以预防感染诱发心衰加重,保持情绪稳定有助于病情控制。
扩张型心肌病通常分为3个阶段,主要有代偿期、失代偿期、终末期。
1、代偿期代偿期是扩张型心肌病的早期阶段,患者心脏功能尚能通过自身调节维持基本血液循环。此阶段可能出现轻度活动后气短、易疲劳等症状,但静息状态下多无明显不适。心脏超声检查可发现左心室轻度扩大,射血分数略有下降。代偿期患者需避免剧烈运动,限制钠盐摄入,遵医嘱使用血管紧张素转换酶抑制剂如培哚普利片、β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片等药物延缓病情进展。
2、失代偿期失代偿期患者心脏扩大明显,心肌收缩功能显著下降,无法有效泵血满足机体需求。典型表现为夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿、肝淤血等心力衰竭症状。心电图可见多种心律失常,超声显示左心室显著扩张伴射血分数明显降低。此阶段需严格限制液体摄入,联合使用利尿剂如呋塞米片、醛固酮拮抗剂如螺内酯片,部分患者需植入心脏再同步化治疗起搏器。
3、终末期终末期患者心脏极度扩大,心肌广泛纤维化,出现顽固性心力衰竭。表现为静息状态下呼吸困难、全身水肿、肝肾功能损害等,常合并恶性心律失常。药物治疗效果有限,多数需要持续静脉应用正性肌力药物如米力农注射液,最终需考虑心脏移植或左心室辅助装置植入。此阶段患者五年生存率显著降低,需加强姑息治疗改善生活质量。
扩张型心肌病患者需严格遵医嘱用药,每日监测体重变化,保持低盐低脂饮食,避免感染和过度劳累。代偿期患者可进行散步等低强度有氧运动,失代偿期后应限制活动量。定期复查心脏超声、电解质和肾功能,出现气促加重或尿量减少时需及时就医。终末期患者家属需学习基本护理技能,注意预防压疮和深静脉血栓形成。