复禾问答 贫血

再障性贫血表现特点

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朱欣佚
朱欣佚 副主任医师
东南大学附属中大医院
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小儿溶血性贫血可通过输血治疗、药物治疗、脾切除术、免疫抑制剂治疗、造血干细胞移植等方式治疗。小儿溶血性贫血通常由遗传性红细胞膜缺陷、红细胞酶缺乏、血红蛋白异常、免疫因素、感染等因素引起。

1、输血治疗

输血治疗适用于急性溶血发作或严重贫血患儿,可快速改善缺氧症状。输血前需进行交叉配血试验,避免输血反应。对于遗传性球形红细胞增多症等慢性溶血患儿,可能需要定期输血维持血红蛋白水平。输血治疗需严格掌握指征,避免铁过载等并发症。

2、药物治疗

糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的一线治疗药物,可抑制异常免疫反应。常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等。对于G6PD缺乏症患儿,需避免使用氧化性药物。部分病例可应用免疫球蛋白冲击治疗。所有药物均需在医生指导下使用,并密切监测不良反应。

3、脾切除术

脾切除术适用于遗传性球形红细胞增多症等脾脏破坏红细胞为主的疾病。手术可显著减少红细胞破坏,改善贫血症状。手术时机一般选择在5岁以后,术前需接种肺炎球菌疫苗等预防感染。术后需长期预防性使用抗生素,警惕爆发性感染风险。

4、免疫抑制剂治疗

对于糖皮质激素无效的自身免疫性溶血性贫血,可考虑使用环孢素、他克莫司等免疫抑制剂。这类药物通过抑制T细胞功能减少抗体产生。治疗期间需定期监测血药浓度和肝肾功能,警惕感染风险。部分难治性病例可尝试利妥昔单抗等生物制剂治疗。

5、造血干细胞移植

造血干细胞移植是治愈某些遗传性溶血性贫血的根本方法,如重型地中海贫血。移植前需进行HLA配型,选择合适供体。移植过程存在移植物抗宿主病等风险,需严格评估适应症。基因治疗是未来可能的发展方向,目前仍处于临床试验阶段。

小儿溶血性贫血患儿需保证充足营养,适当补充叶酸和铁剂。避免感染和剧烈运动,定期监测血常规和网织红细胞计数。遗传咨询对预防疾病复发有重要意义。家长应学习疾病相关知识,遵医嘱规范治疗,观察患儿面色、尿色等变化,发现异常及时就医。建立长期随访计划,根据病情调整治疗方案。

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