右室心肌病肺动脉高压可通过药物治疗、氧疗、生活方式调整、手术治疗、定期随访等方式干预。右室心肌病肺动脉高压通常由基因突变、心肌炎症、肺血管病变、心脏负荷过重、慢性缺氧等因素引起。
1、药物治疗右室心肌病肺动脉高压患者可遵医嘱使用利尿剂如呋塞米片减轻心脏负荷，使用血管扩张剂如硝酸异山梨酯片改善肺循环，使用抗凝药物如华法林钠片预防血栓形成。部分患者可能需要使用靶向药物如波生坦片调节肺血管张力。药物治疗需严格监测肝肾功能及药物不良反应。
2、氧疗长期低流量氧疗适用于血氧饱和度低于90％的患者，每日吸氧15小时以上可缓解缺氧症状。便携式制氧机适合居家使用，夜间氧疗能改善睡眠质量。氧疗期间需定期检测动脉血气分析，避免氧中毒。合并慢性阻塞性肺疾病患者需控制氧流量。
3、生活方式调整限制每日钠盐摄入低于3克，避免腌制食品。进行低强度有氧运动如步行，每次不超过30分钟。戒烟并避免二手烟暴露，控制体重指数在18.5-24之间。避免高原旅行和剧烈运动，预防呼吸道感染。保持情绪稳定，必要时进行心理疏导。
4、手术治疗对于药物控制不佳的患者，可考虑房间隔造口术减轻右心负荷。终末期患者评估后可行肺移植术。术前需完善右心导管检查评估手术指征，术后需长期服用免疫抑制剂。经皮肺动脉去神经术等新型介入手段尚处于临床试验阶段。
5、定期随访每3个月复查心脏超声评估右心功能，每年行6分钟步行试验检测运动耐量。监测NT-proBNP水平变化，及时调整治疗方案。建立症状日记记录呼吸困难程度和水肿情况。妊娠期患者需在多学科团队监护下管理病情。
右室心肌病肺动脉高压患者应保持均衡饮食，适量补充优质蛋白如鱼肉和豆制品，每日饮水控制在1500毫升以内。避免长时间保持同一姿势，睡眠时抬高床头减轻夜间呼吸困难。家属需学习急救技能，备好应急药物。出现胸痛加重或晕厥立即就医，不可擅自调整药物剂量。
小儿肺动脉高压可通过药物治疗、氧疗、手术治疗等方式降低肺动脉压力。
小儿肺动脉高压可能与先天性心脏病、肺部疾病、遗传因素等有关，通常表现为呼吸困难、乏力、晕厥等症状。药物治疗方面，可遵医嘱使用波生坦片、安立生坦片、西地那非片等靶向药物，有助于扩张肺血管，降低肺动脉压力。氧疗适用于血氧饱和度低的患儿，通过提高血氧含量缓解肺动脉高压。对于先天性心脏病等结构性病变引起的肺动脉高压，可能需要进行房间隔造口术或心肺联合移植等手术治疗。
患儿日常应避免剧烈运动，保持情绪稳定，饮食上注意低盐低脂，保证充足营养摄入，定期复查肺动脉压力。
