肾上腺增生包括哪些疾病

Question

肾上腺增生包括哪些疾病

Answer 1

肾上腺增生主要包括原发性醛固酮增多症、库欣综合征、先天性肾上腺皮质增生症、嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质癌等疾病。这些疾病可能由遗传因素、内分泌紊乱、肿瘤生长等多种原因引起，通常表现为高血压、电解质紊乱、性征异常等症状。

1、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多醛固酮导致的疾病，可能与肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生有关。患者常出现顽固性高血压、低钾血症、肌无力等症状。诊断需通过醛固酮肾素比值检测和肾上腺CT检查，治疗可采用螺内酯等醛固酮拮抗剂或肾上腺切除术。

2、库欣综合征

库欣综合征由肾上腺皮质分泌过量皮质醇引起，可能源于垂体腺瘤、肾上腺肿瘤或长期使用糖皮质激素。典型表现包括向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹和骨质疏松。诊断依赖皮质醇节律检测和影像学检查，治疗需根据病因选择手术、放疗或药物干预。

3、先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症属于常染色体隐性遗传病，主要由21-羟化酶缺乏导致。新生儿可能出现失盐危象、女性假两性畸形或男性性早熟。需通过血17-羟孕酮检测确诊，终身糖皮质激素替代治疗是关键，严重者需补充盐皮质激素。

4、嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，可过量分泌儿茶酚胺。典型症状为阵发性高血压、头痛、心悸和多汗，可能诱发高血压危象。诊断依靠尿儿茶酚胺代谢物检测和肾上腺MRI，手术切除是根治方法，术前需充分药物准备。

5、肾上腺皮质癌

肾上腺皮质癌是罕见的恶性肾上腺肿瘤，可表现为混合性激素分泌异常或局部压迫症状。肿瘤体积通常较大且生长迅速，易发生肺、肝转移。治疗以根治性手术为主，术后需辅助米托坦化疗并定期监测复发。

肾上腺增生相关疾病患者需定期监测血压、电解质和激素水平，保持低盐饮食并避免剧烈情绪波动。先天性肾上腺皮质增生症患者应随身携带医疗警示卡，库欣综合征患者需预防骨质疏松和感染。所有患者均应遵医嘱规范用药，不可自行调整激素剂量，出现心悸、严重头痛等症状时需立即就医。术后患者要按时复查肾上腺CT或MRI，关注伤口愈合和激素替代治疗的效果。