过敏性紫癜的诊断主要依据典型临床表现、实验室检查及排除其他疾病,诊断标准包括皮肤紫癜、关节症状、腹部症状、肾脏损害及病理检查。
1、皮肤紫癜:
皮肤出现对称性紫癜是诊断的核心依据,多分布于下肢及臀部,压之不褪色,可伴有瘙痒或轻微疼痛。紫癜常成批出现,新旧皮疹可同时存在,部分患者可能伴随血管神经性水肿。
2、关节症状:
约半数患者会出现关节肿痛,多见于膝、踝等大关节,呈游走性特点。关节症状通常为一过性,不会造成永久性关节畸形,但需与风湿性关节炎等疾病鉴别。
3、腹部症状:
腹部绞痛、恶心呕吐等消化道症状见于30%-70%患者,严重者可出现肠套叠或消化道出血。腹痛常在皮肤紫癜后出现,但少数病例以腹痛为首发表现,易误诊为急腹症。
4、肾脏损害:
肾脏受累表现为血尿、蛋白尿或管型尿,严重者出现肾功能异常。肾脏病理检查可见IgA沉积,肾活检能明确病理类型和损伤程度,对预后判断有重要价值。
5、病理检查:
皮肤或肾脏活检显示小血管白细胞碎裂性血管炎,免疫荧光检查可见血管壁IgA和补体C3沉积。病理检查并非诊断必需,但对不典型病例具有确诊意义。
过敏性紫癜患者日常需避免剧烈运动,急性期卧床休息有助于减轻皮肤和关节症状。饮食宜选择易消化、低盐、低蛋白食物,避免可能诱发过敏的海鲜、坚果等食物。注意观察尿液颜色和尿量变化,定期复查尿常规和肾功能。冬季注意保暖,预防上呼吸道感染,因感染可能诱发疾病复发。出现新发皮疹、腹痛加重或尿量明显减少时应及时就医。
变应性血管炎和过敏性紫癜均属于血管炎性疾病,但两者的发病机制、临床表现及病理特征存在明显差异。变应性血管炎主要累及小血管,以皮肤紫癜、溃疡及多系统损害为特征;过敏性紫癜则多见于儿童,以非血小板减少性紫癜、关节痛及肾脏受累为主要表现。两者在病因、病理改变及治疗原则上均有不同。
1、发病机制差异变应性血管炎属于免疫复合物介导的Ⅲ型变态反应,常由感染、药物或结缔组织病诱发,病理可见白细胞碎裂性血管炎。过敏性紫癜则以IgA免疫复合物沉积为主,多与链球菌感染、食物过敏相关,血管壁可见IgA和补体C3沉积。前者多累及成人,后者好发于3-10岁儿童。
2、临床表现区别变应性血管炎皮损多呈可触及性紫癜、血疱或坏死性溃疡,常伴发热、关节痛及内脏损害如肺肾受累。过敏性紫癜典型表现为下肢对称性紫癜,约半数伴腹痛、血便等胃肠症状,30%-50%出现肾小球肾炎,但罕见肺部病变。
3、病理特征不同变应性血管炎活检显示小血管壁纤维素样坏死伴中性粒细胞浸润,直接免疫荧光可见IgG/IgM沉积。过敏性紫癜病理以毛细血管后微静脉IgA沉积为特征,肾活检可见系膜区IgA沉积,与原发性IgA肾病相似。
4、实验室检查差异变应性血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性,血沉及C反应蛋白显著升高。过敏性紫癜实验室检查以血清IgA升高为特点,血小板计数正常,可与血小板减少性紫癜鉴别。
5、治疗原则区别变应性血管炎需使用糖皮质激素如泼尼松片,重症联合环磷酰胺片。过敏性紫癜轻症可自愈,腹痛明显者用醋酸泼尼松龙片,肾病综合征需加用免疫抑制剂如他克莫司胶囊。两者均需避免接触过敏原,感染诱发病例需抗感染治疗。
日常需注意观察皮肤黏膜出血情况,避免剧烈运动和外伤。饮食宜清淡,忌食已知过敏食物。变应性血管炎患者需定期监测肺肾功能,过敏性紫癜患儿家长应记录尿量及颜色变化。出现血尿、蛋白尿或呼吸困难时应立即就医,长期使用激素者需预防骨质疏松和感染。