自身性溶血可能由遗传性红细胞膜缺陷、免疫性溶血性贫血、感染、药物或化学物质刺激、微血管病性溶血性贫血等原因引起,可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、输血支持、脾切除手术、病因治疗等方式干预。
1、遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症等疾病会导致红细胞膜结构异常,细胞脆性增加易被脾脏破坏。患者可能出现黄疸、脾肿大、贫血等症状。治疗需避免剧烈运动,急性发作时可输注洗涤红细胞,严重病例需考虑脾切除术。
2、免疫性溶血性贫血自身抗体攻击红细胞导致其过早破坏,可能与系统性红斑狼疮等自身免疫病有关。典型表现为血红蛋白尿、寒战发热。常用醋酸泼尼松片、环孢素软胶囊等免疫抑制剂,配合叶酸片补充造血原料。
3、感染因素疟原虫、支原体等病原体可直接破坏红细胞或诱发免疫反应。患者除溶血表现外还可出现原发感染症状。治疗需针对病原体使用磷酸氯喹片、阿奇霉素分散片等抗感染药物,同时纠正电解质紊乱。
4、药物或化学物质磺胺类抗生素、苯肼等物质可能诱发氧化应激性溶血。接触后数小时可出现头痛、腰痛、酱油色尿。立即停用可疑药物后,需静脉输注碳酸氢钠注射液碱化尿液,必要时进行血浆置换。
5、微血管病性溶血血栓性血小板减少性紫癜等疾病导致红细胞在微血管内机械性碎裂。外周血涂片可见破碎红细胞,伴有血小板减少。治疗需采用新鲜冰冻血浆输注,或使用利妥昔单抗注射液调节免疫。
溶血发作期应卧床休息,每日饮水2000毫升以上促进血红蛋白排泄。饮食选择高铁食物如猪肝、菠菜,避免进食蚕豆等氧化性食物。所有药物均需严格遵医嘱使用,定期监测血常规和网织红细胞计数。出现意识改变、少尿等危象表现时须立即急诊救治。
ABO溶血病通常可以根治,通过光照疗法和药物治疗两种方法干预。
ABO溶血病是由于母婴血型不合引起的免疫性溶血反应,主要发生在母亲为O型血而胎儿为A型或B型血的情况下。光照疗法是首选治疗方式,通过特定波长的蓝光照射婴儿皮肤,将胆红素转化为水溶性物质排出体外,适用于轻中度黄疸。药物治疗可遵医嘱使用人免疫球蛋白注射液阻断溶血进程,或配合苯巴比妥片促进肝脏代谢功能。严重病例可能需进行换血治疗以快速清除致敏红细胞和抗体。这两种方法需在新生儿科医生指导下,根据患儿血红蛋白、胆红素水平等指标综合选择。
治疗期间需密切监测黄疸消退情况,按医嘱完成复查,母乳喂养的母亲可暂时改用配方奶粉以减少抗体摄入。