肺动脉高压会增加麻醉风险，可能诱发急性右心衰竭、低氧血症等并发症。肺动脉高压患者麻醉需严格评估心肺功能，调整麻醉方案。
肺动脉高压患者因肺血管阻力升高，麻醉药物可能进一步抑制心肌收缩力或扩张外周血管，导致血压骤降。全身麻醉时正压通气会减少静脉回流，加重右心室后负荷。部分吸入麻醉剂如七氟烷可能直接扩张肺血管，但过度使用会抑制循环。静脉麻醉药丙泊酚可能引起剂量依赖性血压下降，需谨慎滴定。区域麻醉中椎管内麻醉导致的交感神经阻滞，可能引发严重低血压。
术前需完善右心导管检查评估肺动脉压力分级，中重度患者应避免择期手术。术中建议采用有创动脉压监测，备好血管活性药物如去甲肾上腺素。麻醉诱导阶段需缓慢给药，维持阶段避免过度通气。术后转入重症监护病房持续监测，警惕迟发性心肺功能恶化。合并艾森曼格综合征等终末期病变者，非紧急手术应列为禁忌。
肺动脉高压患者术前应优化利尿剂和靶向药物治疗，术中采用保护性通气策略。术后早期活动预防血栓，维持血容量平衡避免右心室过负荷。建议在具备心肺支持条件的三级医院实施麻醉，由经验丰富的麻醉团队操作。
肺动脉高压危象可通过氧疗、药物治疗、机械通气支持、手术治疗、生活方式调整等方式干预。肺动脉高压危象通常由肺动脉压力急剧升高、右心功能衰竭、缺氧加重、情绪应激、药物中断等原因引起。
1、氧疗持续低流量吸氧有助于改善缺氧状态，降低肺动脉压力。氧疗时需监测血氧饱和度，维持在90％以上。对于合并慢性阻塞性肺疾病的患者，应采用控制性氧疗策略，避免二氧化碳潴留加重。
2、药物治疗可遵医嘱使用波生坦片、安立生坦片等内皮素受体拮抗剂降低肺血管阻力。急性期可静脉应用伊洛前列素注射液扩张肺血管。合并右心衰竭时需使用呋塞米注射液减轻心脏负荷，必要时联合地高辛片增强心肌收缩力。
3、机械通气对于出现严重呼吸衰竭的患者，需采用无创或有创机械通气支持。无创通气可选用双水平正压通气模式，有创通气需采用肺保护性通气策略，避免气道压力过高导致气压伤。
4、手术治疗药物治疗无效的顽固性病例可考虑房间隔造口术减轻右心负荷。终末期患者评估后可行肺移植手术。急性血栓栓塞导致的危象需行肺动脉血栓切除术。
5、生活调整严格限制钠盐摄入，每日控制在3克以内。避免剧烈运动和情绪激动，保持每日尿量在1000毫升以上。定期监测体重变化，3天内体重增加超过2公斤需警惕右心衰竭加重。
肺动脉高压危象患者需长期规范用药，避免自行调整剂量。日常注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持居住环境空气流通，湿度维持在40％-60％。每月定期复查心脏超声和六分钟步行试验评估病情进展。外出时随身携带急救卡片注明诊断和用药信息。家属需学习基本急救技能，掌握氧疗设备使用方法。
