肺动脉高压患者应挂心血管内科或呼吸内科。肺动脉高压可能与先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、结缔组织病、肺栓塞、药物因素等原因有关。
1、心血管内科心血管内科是肺动脉高压的首选就诊科室。肺动脉高压属于肺血管疾病，但常与心脏功能密切相关。心血管内科医生可通过超声心动图评估右心功能，确诊后可能使用波生坦片、安立生坦片等靶向药物，或联合地高辛片改善心功能。若合并先天性心脏病，需进一步评估手术指征。
2、呼吸内科呼吸内科适合继发于肺部疾病的肺动脉高压患者。慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病等可导致低氧性肺动脉高压，需通过肺功能检查、血气分析明确病因。医生可能建议长期氧疗，并使用西地那非片降低肺血管阻力。对于睡眠呼吸暂停综合征患者，需同步进行无创通气治疗。
确诊肺动脉高压需完善右心导管检查，日常应避免剧烈运动、高海拔环境，严格遵医嘱用药。建议每3个月复查心脏超声，监测血氧饱和度，出现呼吸困难加重或下肢水肿时需立即就医。低盐饮食、控制每日饮水量有助于减轻心脏负荷。
肺动脉高压危象可通过氧疗、药物治疗、机械通气支持、手术治疗、生活方式调整等方式干预。肺动脉高压危象通常由肺动脉压力急剧升高、右心功能衰竭、缺氧加重、情绪应激、药物中断等原因引起。
1、氧疗持续低流量吸氧有助于改善缺氧状态，降低肺动脉压力。氧疗时需监测血氧饱和度，维持在90％以上。对于合并慢性阻塞性肺疾病的患者，应采用控制性氧疗策略，避免二氧化碳潴留加重。
2、药物治疗可遵医嘱使用波生坦片、安立生坦片等内皮素受体拮抗剂降低肺血管阻力。急性期可静脉应用伊洛前列素注射液扩张肺血管。合并右心衰竭时需使用呋塞米注射液减轻心脏负荷，必要时联合地高辛片增强心肌收缩力。
3、机械通气对于出现严重呼吸衰竭的患者，需采用无创或有创机械通气支持。无创通气可选用双水平正压通气模式，有创通气需采用肺保护性通气策略，避免气道压力过高导致气压伤。
4、手术治疗药物治疗无效的顽固性病例可考虑房间隔造口术减轻右心负荷。终末期患者评估后可行肺移植手术。急性血栓栓塞导致的危象需行肺动脉血栓切除术。
5、生活调整严格限制钠盐摄入，每日控制在3克以内。避免剧烈运动和情绪激动，保持每日尿量在1000毫升以上。定期监测体重变化，3天内体重增加超过2公斤需警惕右心衰竭加重。
肺动脉高压危象患者需长期规范用药，避免自行调整剂量。日常注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持居住环境空气流通，湿度维持在40％-60％。每月定期复查心脏超声和六分钟步行试验评估病情进展。外出时随身携带急救卡片注明诊断和用药信息。家属需学习基本急救技能，掌握氧疗设备使用方法。
