尤文氏肉瘤是一种高度恶性的骨或软组织肿瘤,常见于儿童和青少年,主要累及长骨、骨盆和胸壁,典型症状包括局部疼痛、肿胀和病理性骨折。
1、发病特点尤文氏肉瘤多发于5-20岁人群,肿瘤细胞具有小圆蓝细胞特征,常与染色体易位导致EWSR1基因融合有关。
2、常见部位好发于股骨、胫骨等长骨骨干,骨盆和肋骨也是常见发病部位,约25%病例就诊时已发生远处转移。
3、诊断方法需结合X线、MRI等影像学检查,病理活检可见CD99阳性表达,分子检测可发现特征性基因重排。
4、治疗手段采用新辅助化疗联合手术或放疗的综合治疗,常用药物包括长春新碱、环磷酰胺等,5年生存率约60-70%。
患者治疗期间需保证充足营养,适当进行康复训练,定期复查监测复发和转移情况。