原发性胆汁性肝硬化早期表现为皮肤瘙痒、疲劳，进展期可能出现黄疸、肝区不适，终末期可伴随腹水、肝性脑病。
1、早期表现皮肤瘙痒与疲劳是典型早期症状，可能与胆汁酸沉积刺激神经末梢有关，可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、熊去氧胆酸缓解症状。
2、进展期表现黄疸和肝区隐痛提示病情进展，与胆管损伤导致胆红素代谢障碍有关，需结合肝功能检查，必要时使用奥贝胆酸、贝特类药物干预。
3、终末期表现腹水及凝血功能障碍多因门静脉高压和肝脏合成功能下降，需限制钠盐摄入并评估肝移植指征，可配合利尿剂螺内酯治疗。
4、伴随症状部分患者会出现骨质疏松或脂肪泻，与脂溶性维生素吸收障碍相关，建议补充维生素D3并监测骨密度。
确诊后需定期监测肝功能指标，避免高脂饮食，适量补充中链甘油三酯改善营养状态。
