原发性胆汁性肝硬化属于肝硬化的一种类型，是由自身免疫异常导致胆管慢性炎症引发的特殊肝硬化，主要特征包括胆汁淤积、肝纤维化、门静脉高压等。
1、发病机制：该病属于自身免疫性肝病，免疫系统错误攻击肝内小胆管，导致胆汁排泄障碍并诱发肝细胞损伤。
2、病理特征：病理学可见胆管周围淋巴细胞浸润、胆管消失及进行性肝纤维化，最终形成典型肝硬化结节。
3、临床表现：早期以皮肤瘙痒、疲劳为主，进展期出现黄疸、肝脾肿大，晚期表现为腹水、食管静脉曲张等门脉高压症状。
4、诊断标准：需结合抗线粒体抗体阳性、碱性磷酸酶升高、肝活检特征性改变三项核心指标进行确诊。
患者需定期监测肝功能指标，限制高脂饮食并补充脂溶性维生素，避免使用加重肝脏负担的药物。
