骨髓纤维化是一种骨髓增生性肿瘤,主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常,可分为原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症后骨髓纤维化、原发性血小板增多症后骨髓纤维化等类型。
1、病因:原发性骨髓纤维化可能与JAK2、CALR等基因突变有关,继发性多由其他骨髓增殖性疾病转化而来。
2、症状:早期表现为乏力、盗汗,进展期出现脾肿大、贫血,晚期可合并感染出血等严重并发症。
3、诊断:需结合血常规、骨髓活检、基因检测等结果,骨髓活检可见网状纤维明显增生。
4、治疗:轻症可采用促红细胞生成素,中重度需JAK2抑制剂如芦可替尼,终末期需考虑造血干细胞移植。
患者应避免剧烈运动防止脾破裂,定期监测血常规,出现发热出血等症状及时就医。