原发胆汁性肝硬化（原发性胆汁性胆管炎）可通过药物治疗、并发症管理、生活方式调整和定期监测等方式控制，但无法完全治愈。疾病进展速度因人而异，主要与诊断时机、治疗依从性、肝损伤程度和个体差异等因素相关。
1、药物治疗熊去氧胆酸是首选药物，可延缓肝纤维化进展；奥贝胆酸适用于对熊去氧胆酸反应不佳者；免疫抑制剂如布地奈德可用于部分患者。需定期监测肝功能调整用药方案。
2、并发症管理针对门脉高压可使用普萘洛尔预防出血，骨质疏松需补充钙剂和维生素D，皮肤瘙痒可选用考来烯胺。并发症早期干预能显著改善生活质量。
3、生活方式调整严格戒酒，限制高脂饮食以减轻脂肪泻，适量补充维生素A/D/E/K等脂溶性维生素。适度运动有助于维持肌肉量和骨密度。
4、定期监测每3-6个月检查肝功能、弹性超声或FibroScan评估纤维化程度，每年进行胃镜筛查食管静脉曲张。病情稳定者可延长监测间隔。
患者应保持均衡饮食，适量摄入优质蛋白如鱼肉豆制品，避免生食海鲜预防感染，接种甲肝乙肝疫苗。出现黄疸加重或腹水需立即就医。
