眼眶恶性淋巴瘤治愈率与病理类型、分期及治疗方案密切相关,早期局限性病变5年生存率较高,弥漫大B细胞型等侵袭性亚型预后相对较差。
1、病理类型黏膜相关淋巴组织淋巴瘤等惰性亚型通过放疗可获得长期缓解,弥漫大B细胞淋巴瘤需联合免疫化疗,部分高度恶性亚型易出现全身转移。
2、临床分期Ⅰ-Ⅱ期患者通过局部放疗联合利妥昔单抗治疗可能实现临床治愈,Ⅲ-Ⅳ期需全身化疗配合靶向治疗,骨髓侵犯者预后显著降低。
3、治疗方案局限期推荐放射治疗联合CD20单抗,进展期采用CHOP方案化疗,复发难治性病例可考虑自体造血干细胞移植等强化治疗。
4、分子标志物MYC/Bcl-2双表达型预后较差,TP53基因突变提示耐药可能,CD20阳性患者对利妥昔单抗治疗反应更佳。
规范治疗后需定期进行眼眶MRI和全身PET-CT复查,出现视力下降或眼球突出加重应及时返院评估。