苯丙酮尿症患者需严格限制肉类摄入，可选择低苯丙氨酸配方食品替代，也可遵医嘱服用沙丙蝶呤、四氢生物蝶呤、左旋多巴等药物。建议定期监测血苯丙氨酸水平，在医生指导下调整饮食方案。
一、食物1、低蛋白主食特殊配方的低苯丙氨酸大米、面粉等主食可替代普通谷物。
2、蔬菜水果大部分新鲜蔬菜水果苯丙氨酸含量较低，可适量补充维生素和膳食纤维。
3、特殊油脂中链甘油三酯等特殊油脂可提供能量而不增加苯丙氨酸负担。
4、配方营养粉医用配方营养粉能精确控制苯丙氨酸摄入量，保证基础营养需求。
二、药物1、沙丙蝶呤适用于部分经典型苯丙酮尿症患者，可帮助代谢苯丙氨酸。
2、四氢生物蝶呤作为辅酶参与苯丙氨酸羟化过程，需配合饮食治疗使用。
3、左旋多巴改善神经系统症状，适用于出现运动障碍的苯丙酮尿症患者。
4、酪氨酸补充剂预防酪氨酸缺乏导致的神经系统损害，需严格计算补充剂量。
苯丙酮尿症患者应建立个性化饮食计划，避免所有高蛋白食物，定期进行营养评估和代谢监测，必要时配合药物治疗控制病情发展。
