原发性胆汁性肝硬化早期表现为疲劳、皮肤瘙痒，进展期可能出现黄疸、脂肪泻，终末期可发展为肝脾肿大、腹水及肝性脑病。
1、早期表现
疲劳和皮肤瘙痒是典型首发症状，可能与胆汁酸沉积刺激神经末梢有关。可遵医嘱使用考来烯胺缓解瘙痒，熊去氧胆酸延缓疾病进展。
2、进展期症状
黄疸和脂肪泻因胆管破坏导致胆汁分泌障碍，伴随脂溶性维生素缺乏。需补充维生素ADK，使用奥贝胆酸改善胆汁淤积。
3、终末期表现
门静脉高压引发肝脾肿大和腹水，肝功能衰竭可致肝性脑病。需限制钠盐摄入，必要时行肝移植评估。
患者应定期监测肝功能指标，避免高脂饮食，适量补充中链甘油三酯改善营养状态。
