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瘢痕性类天疱疮有哪些治疗方法

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张玲
张玲 主任医师
河南省肿瘤医院
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推荐 瘢痕性类天疱疮的症状

瘢痕性类天疱疮的症状主要表现为皮肤黏膜水疱、糜烂及瘢痕形成,常见于眼结膜、口腔黏膜、咽喉等部位。该病属于自身免疫性大疱性疾病,症状发展可分为早期水疱期、进展期糜烂期和终末期瘢痕期三个阶段。

1、早期水疱期

疾病初期患者皮肤或黏膜上出现紧张性水疱,疱壁较厚不易破裂,周围皮肤可能伴有轻度红肿。水疱多发生于眼结膜、口腔黏膜、鼻咽部等易摩擦部位,部分患者躯干或四肢皮肤也可受累。水疱内容物初期澄清,继发感染时可变为浑浊。

2、进展期糜烂期

水疱破溃后形成疼痛性糜烂面,黏膜部位糜烂常持续数周不愈。口腔黏膜糜烂可影响进食,眼部受累可能导致结膜炎、角膜溃疡。皮肤糜烂面易继发细菌感染,出现脓性分泌物。此阶段常伴有明显烧灼感或刺痛,黏膜病变程度通常比皮肤更严重。

3、终末期瘢痕期

反复发作的黏膜损害最终导致纤维组织增生,形成特征性瘢痕。眼结膜瘢痕可引发睑球粘连、倒睫甚至失明;咽喉部瘢痕可能导致吞咽困难或呼吸困难;皮肤损害愈合后遗留萎缩性瘢痕或色素沉着。瘢痕形成后通常不可逆,是区别于其他大疱性疾病的关键特征。

4、眼部特异性表现

超过70%患者会出现眼部症状,早期表现为结膜充血、异物感,逐渐发展为结膜水疱、糜烂。反复发作后形成结膜瘢痕挛缩,导致睑内翻、倒睫,严重者发生角膜血管翳、角膜混浊。慢性角结膜炎可最终导致视力下降甚至失明。

5、黏膜广泛受累

除眼部外,口腔黏膜常出现广泛糜烂,牙龈呈特征性脱皮样改变。鼻咽部受累可引起鼻塞、鼻出血,喉部病变可能导致声音嘶哑。生殖器黏膜也可出现水疱和糜烂,愈合后可能造成尿道狭窄等并发症。

瘢痕性类天疱疮患者需保持皮肤黏膜清洁,避免机械性摩擦刺激。日常使用温和无刺激的清洁产品,糜烂面可遵医嘱使用医用敷料保护。饮食宜选择软质、温凉食物,避免辛辣刺激性食物加重口腔不适。眼部症状明显者应定期眼科随访,必要时进行睑缘护理。所有患者均应严格遵医嘱进行免疫抑制治疗,定期监测药物不良反应,不可自行调整用药方案。

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