儿童白血病的分类

Question

儿童白血病的分类

Answer 1

儿童白血病主要分为急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病、慢性髓系白血病和幼年型粒单核细胞白血病四种类型。不同类型的白血病在发病机制、细胞形态学特征及治疗方案上存在差异。

1、急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的白血病类型，约占儿童白血病的75％。该病起源于淋巴系祖细胞异常增殖，骨髓中原始及幼稚淋巴细胞比例显著增高。典型表现为发热、贫血、出血倾向及淋巴结肿大。诊断需结合骨髓穿刺、免疫分型和分子遗传学检查。治疗采用多药联合化疗方案，部分高危患儿需造血干细胞移植。

2、急性髓系白血病

急性髓系白血病占儿童白血病的15％-20％，起源于髓系造血干祖细胞恶性克隆增殖。根据FAB分型可分为M0-M7八个亚型，常见症状包括反复感染、皮肤黏膜出血及器官浸润表现。细胞遗传学异常如t8;21、inv16等具有预后意义。治疗采用蒽环类联合阿糖胞苷为基础的强化疗，部分亚型需靶向药物治疗。

3、慢性髓系白血病

慢性髓系白血病在儿童中较为罕见，约占儿童白血病的3％-5％。特征性表现为Ph染色体阳性及BCR-ABL融合基因形成。临床分为慢性期、加速期和急变期，儿童患者多表现为脾脏显著肿大和白细胞计数异常增高。酪氨酸激酶抑制剂是首选治疗方案，造血干细胞移植适用于耐药病例。

4、幼年型粒单核细胞白血病

幼年型粒单核细胞白血病是儿童特有的骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤，发病率不足儿童白血病的1％。典型特征为肝脾肿大、皮疹及特征性外周血单核细胞增多。遗传学上常伴PTPN11、NRAS等基因突变。治疗以造血干细胞移植为主，化疗反应较差，预后不良。

儿童白血病确诊后应及时到专科医院进行规范化治疗，治疗期间需注意预防感染，保证营养摄入。家长应遵医嘱定期复查血常规，观察患儿有无发热、出血等异常症状。维持治疗阶段要避免剧烈运动，注意口腔卫生，减少公共场所暴露。长期生存患儿需关注化疗药物对生长发育的影响，定期评估心脏、内分泌等器官功能。