这位患者您好:
1.在心理上:应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药。
2.在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养,保证基本能量供应。
3. 雷诺氏现象:手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。
4.预防皮肤感染:硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。
详情请登陆飞华健康网硬皮病频道 http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/
治疗硬皮病建议优先就诊风湿免疫科,其次可考虑皮肤科、呼吸内科、心血管内科或消化内科。硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病,不同系统受累时需联合多学科诊疗。
一、风湿免疫科风湿免疫科是硬皮病首诊核心科室,负责疾病整体评估与免疫调节治疗。硬皮病属于结缔组织病,常伴随抗核抗体阳性,该科室可开具免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯,或生物制剂如托珠单抗。早期干预有助于延缓肺纤维化等内脏病变进展。
二、皮肤科皮肤科针对局限性硬皮病或系统性硬皮病的皮肤症状进行对症处理。对于皮肤硬化、溃疡等症状,可能采用局部糖皮质激素软膏如卤米松,或光疗改善皮肤血液循环。严重指端溃疡需预防感染并促进创面愈合。
三、呼吸内科呼吸内科主要处理硬皮病相关肺间质病变和肺动脉高压。通过肺功能检查、高分辨率CT评估肺纤维化程度,必要时使用抗纤维化药物如吡非尼酮,或氧疗支持。合并肺动脉高压时需使用血管扩张剂。
四、心血管内科心血管内科介入治疗心脏受累并发症。硬皮病可能导致心肌纤维化、心包炎或心律失常,通过心电图、心脏超声等监测,必要时使用利尿剂减轻心脏负荷,或抗心律失常药物控制症状。
五、消化内科消化内科解决食管运动功能障碍和肠蠕动异常问题。针对反流性食管炎可能开具质子泵抑制剂如奥美拉唑,肠道菌群调节剂改善吸收不良。严重吞咽困难需营养支持治疗。
硬皮病患者需长期随访监测各脏器功能,日常注意皮肤保湿避免干裂,冬季保暖防止雷诺现象发作,低脂饮食减轻反流症状。适度进行关节活动度训练维持肢体功能,戒烟以减缓血管病变。出现呼吸困难、胸痛、严重吞咽障碍等症状时应及时复诊调整治疗方案。