苯丙酮尿症的饮食指导

发布于 2017/09/08 14:23 复禾健康

苯丙酮尿症的饮食指导你了解吗?对于这个疾病可能很多人都不大熟悉,但是这种疾病的出现会给孩子带来不小的伤害,所以家长都想在饮食上帮助到孩子缓解,下面我们一起了解下苯丙酮尿症的饮食吧!

苯丙酮尿症的饮食:

婴儿可以喂养特制的低苯丙氨酸奶粉,为幼儿添加辅食时应以淀粉类。蔬菜和水果等低蛋白食物为主,忌用肉,蛋,豆类等含有蛋白质高的食物,饮食控制期间定期检测血液中苯丙氨酸浓度同时注意检测患儿的生长发育情况。其它营养素如糖、脂肪、维生素、矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品,购买就行了。

不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物,凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高,所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃,经过一段时间后,根据化验苯丙氨酸的结果进行调整,一般PKU小孩需要终身饮食控制。长大后也就习惯了。要选用优质蛋白如:肉、蛋、鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用。

注意蔬菜类的豆类:如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃,其它能吃的很多如:粉条、粉丝、凉粉、土豆、山药、芋头、南瓜、白糖、麦芽糖、各种水果等。

苯丙酮尿症有什么危害?

1.生长发育迟缓

除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍。

2.神经精神表现

由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。

3.皮肤毛发表现

皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色

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