特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化是一种慢性的进行性纤维化性的间质性肺炎，他组织学和高分辨特征性表现是普通型间接肺炎的改变，目前上病因不清楚，大部分是好发老年人。临床上这些病是多以50岁以后发病，呈隐匿发病，主要的临床表现是活动性的呼吸困间接性加重伴有干咳，全身症状可能不明显，有不适，乏力，体重减轻很少有发热症状，70%的病人有吸烟史，50%的患者可出现杵状指，随着病情的加重可以出现明显的呼吸困难，明显的发绀还有肺动脉高压，右心功能不全的征象。