特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化是指原因不明的下呼吸道弥漫性炎症性疾病，侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化改变，肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞、小气道、小血管也可以受累。典型的临床表现为进行性的呼吸困难，可以有刺激性的干咳，伴有少量黏液痰，或者是有黄痰或血痰，可以有发烧，乏力，消瘦，关节疼痛等全身的症状。治疗以糖皮质激素为首选，如果效果不佳，可以联用免疫抑制剂治疗或者需要肺移植。