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轻链型淀粉样变是什么病

1人回答

提问时间:2024-12-16 11:12

问题描述

轻链型淀粉样变是什么病

医生回答

马保海

马保海 副主任医师

回答时间:2024-12-16 11:44

轻度淀粉样变是系统性疾病。轻链淀粉样变患者,血、尿免疫固定电泳病理检查阳性,可明确诊断。通常,优选的活检部位是皮下脂肪、骨髓、直肠等,主要涉及肾小管和血管。光镜下可见刚果红染色阳性的特殊蛋白,肾小球基底膜明显增厚。免疫荧光显示γ链和λ链,但后者更常见。电镜下,沉积物呈纤维状,直径8到10nm,没有分支和长度。轻链沉积的疾病主要是系膜结节性硬化性肾小球病,肾小管基底膜增厚、皱缩、分层等。免疫荧光显示单轻链蛋白沿肾小管基底膜沉积,以γ链最为常见,电镜下沉积物呈点状和颗粒状。建议轻度淀粉样变患者避免过度劳累,加强锻炼,增强机体免疫力。

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