遗传性果糖不耐受是一种遗传疾病，患者无法正确处理果糖，导致摄入果糖后出现消化道症状。
进一步阐述的话，遗传性果糖不耐受是由于一种称为果糖1-磷酸醛酸醇化酶aldolase B，ALDOB的酶缺乏或缺陷引起的疾病。ALDOB酶在肝脏中起着将果糖代谢为能量的重要作用。患者由于缺乏或缺陷ALDOB酶，无法将果糖代谢为能量，导致果糖在体内积累。
当患者摄入果糖时，因为无法有效代谢果糖，体内果糖浓度升高，进而引起摄入后果糖积累于肝脏和肠道。积累的果糖进一步通过渗透作用引起水分从肠道进入胃肠道，并刺激肠道细胞分泌水分和盐分。这个现象称为胃肠道渗透性，会导致腹痛、腹泻、腹胀等消化道症状。
果糖和其代谢产物醣磷酸fructoselysine的积累会抑制肝脏糖原生成，导致低血糖，出现头晕、乏力、出汗等低血糖症状。
遗传性果糖不耐受是一种常见的遗传代谢疾病，通常从婴儿时期就开始出现症状。这种疾病是由于患者的遗传基因突变所致，因此无法通过饮食或生活习惯改变来治疗。目前，唯一的有效治疗方法是完全避免摄入含有果糖的食物，转向其他碳水化合物作为能量来源。
遗传性果糖不耐受是一种由于ALDOB酶缺乏或缺陷引起的代谢疾病。患者无法正确处理果糖，导致果糖在体内积累，引起胃肠道渗透性和低血糖症状。避免摄入含有果糖的食物是治疗这种疾病的唯一方法。
