遗传性果糖不耐受是由于果糖代谢途径相关基因突变所致。果糖不耐受是一种遗传性疾病，通常是由于果糖代谢途径中的酶缺乏或功能异常引起的。
果糖是一种简单的糖分子，主要通过肠道吸收并进入肝脏进行代谢。在正常情况下，果糖经过果糖激酶催化成果糖-1-磷酸，然后进入康托醇代谢途径或糖酵解途径产生能量。然而，遗传性果糖不耐受患者中的某些基因突变会导致果糖代谢途径中酶的缺乏或功能异常。
最常见的果糖不耐受疾病是遗传性果糖性低血糖症HFI，由于突变的ALDOB基因导致果糖-1-磷酸醛缺乏或功能异常。果糖-1-磷酸醛是供能的重要物质，在其缺乏的情况下，果糖不能被代谢并积累在体内，导致低血糖和其他临床症状。
除了HFI外，还有其他遗传性果糖不耐受的疾病，如遗传性蔗糖酮症、果糖酮症等，这些疾病也是由于果糖代谢途径相关酶的缺乏或功能异常所引起。
遗传性果糖不耐受的临床症状包括低血糖、呕吐、腹泻、肝脏异常等。对于遗传性果糖不耐受患者，最重要的治疗措施是避免摄入果糖和其它果糖生成物，以减少症状的发生和减轻肝脏的损伤。特殊饮食以及定期的医学检查也是必要的。
遗传性果糖不耐受是由于果糖代谢途径中相关基因的突变导致的。这些突变会影响果糖的代谢和处理，进而导致临床症状的发生。
