什么是膀胱不发育与发育不全

Question

什么是膀胱不发育与发育不全

Answer 1

膀胱不发育与发育不全是泌尿系统先天性畸形，指膀胱因胚胎期发育障碍导致完全缺失或结构异常。

膀胱不发育是胚胎发育过程中膀胱原基完全未形成，常合并双侧输尿管缺如或异位开口，多伴有严重肾发育不良，胎儿存活率极低。膀胱发育不全表现为膀胱体积显著缩小、肌层薄弱或形态异常，可能伴随单侧输尿管畸形，患儿可出现排尿困难、尿失禁或反复尿路感染。病因可能与妊娠早期中胚层发育缺陷、遗传因素或环境致畸物暴露有关，部分病例存在染色体异常如三体综合征。产前超声可见膀胱不充盈或形态不规则，出生后需通过泌尿系造影、磁共振水成像确诊。

存活患儿需根据畸形程度选择个体化治疗，轻度发育不全可尝试膀胱扩容训练，严重者需行尿流改道手术或肠道代膀胱术。日常护理需注意会阴清洁并定期监测肾功能。