先天性心脏病成年后可能出现心悸、气促、发绀、活动耐力下降等症状，严重者可出现心力衰竭、心律失常等并发症。成年期表现主要与缺损类型、血流动力学改变程度以及是否合并肺动脉高压有关。
1、心悸与气促房间隔缺损或室间隔缺损患者因心脏异常分流导致心腔容量负荷增加，心肌代偿性肥厚后易出现窦性心动过速。动脉导管未闭者由于舒张期主动脉血流持续分流至肺动脉，左心室每搏输出量增加会引发心悸感。这类患者爬楼梯或快走时会出现明显气促，严重时平卧位也会感觉呼吸困难。
2、中心性发绀法洛四联症等右向左分流型先心病患者，未经手术矫正者在成年后会出现口唇及甲床青紫。这是由于静脉血未经肺循环氧合直接进入体循环，血氧饱和度持续低于90％时表现为肉眼可见的发绀。长期缺氧还会导致杵状指和红细胞增多症。
3、活动耐力减退肺动脉瓣狭窄患者因右心室射血受阻，运动时心输出量无法有效增加。主动脉缩窄者下半身供血不足，跑步时会出现下肢乏力甚至间歇性跛行。这类患者六分钟步行试验距离通常低于同龄人30％以上，部分需要定期吸氧维持日常活动。
4、心力衰竭体征大型室间隔缺损合并艾森曼格综合征时，肺动脉高压导致右心衰竭表现为颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性。二尖瓣畸形引起的左心衰竭会出现夜间阵发性呼吸困难、肺部湿啰音。终末期患者可见全身水肿、胸腔积液等表现。
5、心律失常风险矫正型大动脉转位术后患者易发生房室传导阻滞，需植入永久起搏器。房间隔缺损修补术后可能遗留房性心动过速，Ebstein畸形常合并预激综合征。严重室性心律失常是导致成人先心病猝死的主要原因。
成年先心病患者应每半年进行心脏超声和运动负荷试验评估，避免剧烈运动和高原旅行。饮食需控制钠盐摄入，预防感染性心内膜炎。出现新发胸痛或晕厥需立即就医，部分患者需考虑再次手术干预。妊娠前必须经心外科和产科联合评估，重度肺动脉高压者禁止妊娠。
