血管性血友病治疗

Question

血管性血友病治疗

Answer 1

血管性血友病可通过替代治疗、药物辅助、局部止血、生活管理等方式干预。该病主要由血管性血友病因子缺乏或功能异常引起，属于遗传性出血性疾病。

1、替代治疗：

输注含血管性血友病因子的血浆制品或重组因子制剂，适用于急性出血或手术前预防。常用药物包括人血管性血友病因子浓缩剂、重组血管性血友病因子。

2、药物辅助：

去氨加压素可促进内皮细胞释放储存的血管性血友病因子，适用于轻中度患者。抗纤溶药物如氨甲环酸能减少纤溶亢进导致的出血。

3、局部止血：

皮肤黏膜出血可采用压迫包扎、止血海绵或纤维蛋白胶。鼻腔出血可使用硝酸银烧灼或填塞止血材料。

4、生活管理：

避免剧烈运动和外伤，禁用阿司匹林等抗血小板药物。女性患者月经期需加强监测，必要时使用激素调节月经量。

患者应定期检测凝血功能，携带疾病警示卡，进行遗传咨询。日常注意补充铁剂预防贫血，均衡饮食保证营养摄入。