晚期肺间质纤维化的表现主要有呼吸困难、干咳、杵状指、肺动脉高压等。病情进展到终末期可能出现呼吸衰竭和右心衰竭。
1、呼吸困难
活动后气促逐渐加重，晚期静息状态下也会出现，与肺顺应性下降和弥散功能障碍有关。
2、干咳
刺激性无痰咳嗽持续存在，因肺间质炎症刺激气道感受器所致，抗纤维化治疗可缓解症状。
3、杵状指
指端膨大呈鼓槌状，与长期慢性缺氧导致软组织增生有关，是疾病晚期的特征性表现。
4、肺动脉高压
肺血管床破坏引发肺动脉压力升高，表现为颈静脉怒张、下肢水肿，需通过心脏超声确诊。
建议晚期患者保持低流量吸氧，进行呼吸康复训练，定期监测动脉血气和心肺功能，必要时考虑肺移植评估。
