血友病甲的治疗方法主要有凝血因子替代治疗、辅助药物治疗、物理治疗和手术治疗。
1、因子替代
输注凝血因子Ⅷ浓缩制剂是核心治疗手段,常用重组人凝血因子Ⅷ、血浆源性凝血因子Ⅷ等,需根据出血严重程度调整剂量。
2、辅助用药
抗纤溶药物如氨甲环酸可帮助止血,去氨加压素能短暂提高因子Ⅷ水平,适用于轻中度患者。
3、物理治疗
关节出血急性期采用RICE原则(休息、冰敷、压迫、抬高),慢性期通过康复训练预防关节畸形。
4、手术治疗
反复关节出血导致严重病变时需行滑膜切除术或关节置换术,术前需充分补充凝血因子。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,女性携带者需做好产前基因诊断。