单纯性肾病通常是指原发性肾病综合征中的一种类型,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,但无明显血尿或高血压。单纯性肾病多见于儿童,可能与免疫系统异常、遗传因素、感染等因素有关,需通过尿液检查、血液检查和肾脏活检确诊。
1. 免疫系统异常单纯性肾病可能与免疫系统功能紊乱有关,导致肾小球滤过膜受损,蛋白质大量漏出。患者通常表现为眼睑或下肢水肿,尿液中出现泡沫。治疗上需遵医嘱使用糖皮质激素如醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片,或免疫抑制剂如环磷酰胺片。日常需避免感染,减少免疫系统负担。
2. 遗传因素部分单纯性肾病与遗传基因突变相关,如NPHS1或NPHS2基因异常可导致肾小球滤过屏障结构缺陷。这类患者发病年龄较小,水肿症状明显。治疗需结合基因检测结果,在医生指导下使用他克莫司胶囊或环孢素软胶囊调节免疫,同时限制钠盐摄入以减轻水肿。
3. 感染诱发链球菌感染或病毒感染可能诱发单纯性肾病急性发作,表现为突发性水肿和尿量减少。需进行抗感染治疗如阿莫西林克拉维酸钾片,并配合利尿剂呋塞米片缓解水肿。恢复期需保持皮肤清洁,预防褥疮,每日监测体重变化。
4. 代谢紊乱长期蛋白丢失会导致低蛋白血症和代偿性高脂血症,可能引发血栓或营养不良。需通过静脉输注人血白蛋白纠正低蛋白,配合阿托伐他汀钙片调节血脂。饮食应提供优质蛋白如鱼肉蛋奶,控制每日脂肪摄入量低于30克。
5. 环境因素接触过敏原或化学毒素可能加重肾脏损伤,表现为水肿程度波动。需排查生活环境中的致敏因素,必要时使用氯雷他定片抗过敏。治疗期间需记录每日尿蛋白定量,避免剧烈运动加重蛋白流失。
单纯性肾病患者需长期随访肾功能指标,每日测量血压,保持每日尿量在1000毫升以上。饮食宜低盐优质蛋白,避免腌制食品和动物内脏。儿童患者家长需定期监测生长发育指标,接种疫苗前需咨询肾科医生。若出现发热或水肿加重应立即就医,防止病情进展为慢性肾病。
肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征,主要由肾小球滤过屏障受损导致。
1、病因机制肾病综合征可能与遗传性肾病、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等因素有关。遗传性肾病如Alport综合征可导致肾小球基底膜结构异常;糖尿病肾病因长期高血糖损伤肾小球滤过膜;自身免疫性疾病如狼疮性肾炎可引发免疫复合物沉积。患者常表现为双下肢凹陷性水肿,尿液中可见细密泡沫。
2、病理类型微小病变型肾病常见于儿童,对激素治疗敏感;膜性肾病多见于中老年,与抗磷脂酶A2受体抗体相关;局灶节段性肾小球硬化可进展至肾功能衰竭。病理类型需通过肾活检确诊,不同病理类型治疗方案差异显著。
3、诊断标准符合尿蛋白大于3.5克/24小时、血浆白蛋白低于30克/升即可临床诊断。需完善尿蛋白电泳、肾小球滤过率、抗磷脂酶A2受体抗体等检查。需排除多发性骨髓瘤、淀粉样变性等继发因素,必要时行肾穿刺活检明确病理。
4、并发症风险持续低蛋白血症可导致血栓栓塞,深静脉血栓发生概率显著增高;严重水肿可能引发急性肺水肿;长期蛋白丢失易合并细菌性腹膜炎。需监测D-二聚体、血气分析等指标,及时预防性使用抗凝药物。
5、治疗原则基础治疗包括限盐、优质蛋白饮食,常用药物有泼尼松片、他克莫司胶囊、环磷酰胺片等免疫抑制剂。难治性病例可选用利妥昔单抗注射液,终末期需行血液透析或肾移植。治疗期间需定期复查尿蛋白定量和肾功能。
肾病综合征患者应保持每日蛋白质摄入0.8-1克/公斤体重,优先选择鱼、蛋清等优质蛋白。水肿期需限制钠盐摄入低于3克/日,避免腌制食品。适度进行散步等低强度运动,避免劳累。注意监测血压和尿量变化,出现胸闷、少尿等症状需立即就医。长期服用激素者应定期检查骨密度,预防骨质疏松。