原发性肾病综合征可能伴随凝血因子增高,主要与血液高凝状态、低蛋白血症、肝脏代偿性合成增加、抗凝血酶Ⅲ丢失等因素有关。
1. 血液高凝状态肾病综合征导致大量蛋白尿时,凝血因子合成代偿性增加,同时抗凝物质丢失,易形成高凝状态。需监测D-二聚体,必要时使用低分子肝素钙、华法林或阿哌沙班抗凝。
2. 低蛋白血症血浆白蛋白降低可刺激肝脏合成纤维蛋白原等凝血因子,加重血液黏稠度。治疗需补充人血白蛋白,配合呋塞米等利尿剂减轻水肿。
3. 肝脏代偿合成低蛋白血症促使肝脏代偿性增加凝血因子Ⅴ、Ⅷ等合成。需通过糖皮质激素(如泼尼松)、环磷酰胺等控制原发病,减少蛋白流失。
4. 抗凝血酶Ⅲ丢失尿中丢失抗凝血酶Ⅲ导致凝血-抗凝失衡。可静脉补充抗凝血酶Ⅲ浓缩剂,同时使用他克莫司或吗替麦考酚酯调节免疫。
患者应低盐优质蛋白饮食,定期复查凝血功能,避免剧烈运动防止血栓形成,出现下肢肿痛或呼吸困难需立即就医。