原发性血小板增多症通过规范治疗多数可控制症状,治疗方法包括羟基脲、阿那格雷、干扰素等药物,严重时需血小板单采术。
1、药物治疗羟基脲可抑制骨髓巨核细胞增殖,适用于中高危患者;阿那格雷能选择性降低血小板生成;干扰素通过调节免疫抑制血小板过度增生。
2、血小板单采急性血栓风险高时需快速降低血小板计数,通过血细胞分离机直接清除外周血过量血小板,常与药物联合使用。
3、抗栓治疗阿司匹林等抗血小板药物预防血栓形成,但出血风险高者需谨慎;合并动脉粥样硬化患者可能需加用氯吡格雷。
4、靶向治疗JAK2抑制剂如鲁索替尼适用于基因突变阳性者,可特异性阻断异常信号通路,需监测骨髓纤维化进展。
患者需定期监测血常规,避免剧烈运动和外伤,低脂饮食控制血液黏稠度,出现头痛或肢体麻木应立即就医。