先天性胆管囊状扩张多数情况下属于需要干预的疾病，其严重程度与是否合并胆管炎、肝硬化等并发症有关。主要影响因素有囊肿大小、肝功能损害程度、是否反复感染及癌变风险。
1、囊肿大小：小型囊肿可能长期无症状，但超过3厘米的囊肿易导致胆汁淤积，需通过超声监测或手术切除。
2、肝功能损害：持续胆管梗阻可引发黄疸、转氨酶升高，严重时需行胆肠吻合术改善胆汁引流。
3、反复感染：合并胆管炎会出现发热、腹痛，需使用头孢哌酮舒巴坦等抗生素控制感染后手术根治。
4、癌变风险：成年患者癌变概率显著增高，确诊后建议尽早行囊肿完整切除术。
确诊后应每3-6个月复查腹部影像学及肿瘤标志物，避免高脂饮食加重胆汁淤积，出现持续腹痛或皮肤巩膜黄染需立即就医。
