烟雾病出血后通常不建议立即手术，需根据出血量、患者生命体征及脑组织损伤程度综合评估。处理方式主要有控制颅内压、稳定生命体征、影像学评估、择期手术干预、术后康复管理。
1、控制颅内压：
急性期需优先降低颅内压，防止脑疝形成。常用甘露醇等脱水剂减轻脑水肿，同时监测瞳孔变化和意识状态。若出血量大导致脑室受压，可能需紧急脑室穿刺引流。
2、稳定生命体征：
维持血压在安全范围通常收缩压控制在140毫米汞柱以下，避免再出血风险。同步纠正凝血功能异常，烟雾病患者常伴有血小板功能紊乱，需输注血小板或凝血因子。
3、影像学评估：
通过脑血管造影或磁共振血管成像明确出血部位及侧支循环状态。判断责任血管是豆纹动脉等穿支血管破裂，还是异常血管网整体脆弱性出血，这对手术方式选择至关重要。
4、择期手术干预：
待病情稳定后通常2-4周，根据评估结果选择直接血运重建颞浅动脉-大脑中动脉吻合术或间接血运重建脑-硬脑膜-动脉血管融通术。急性期手术可能加重脑缺血或引发新出血。
5、术后康复管理：
术后需严格监测吻合口通畅度，预防高灌注综合征。康复期结合认知训练和肢体功能锻炼，改善因出血导致的神经功能缺损。
烟雾病患者出血后应绝对卧床休息，头部抬高15-30度。饮食选择低盐、高蛋白流质食物，避免用力咀嚼引发血压波动。康复阶段可进行被动关节活动度训练，但三个月内禁止剧烈运动。定期复查脑血管造影评估侧支循环建立情况，术后第一年每三个月随访一次。心理疏导需同步进行，帮助患者应对可能存在的执行功能障碍等后遗症。
烟雾病属于罕见脑血管疾病，发病率相对较低，但近年来检出率有所上升。烟雾病的发病情况主要与遗传因素、地域分布、诊断水平提升有关。
1、遗传因素烟雾病具有家族聚集性特征，约10％至15％患者存在RNF213基因突变。东亚人群携带该基因变异的概率显著高于其他种族，这与日本、韩国、中国等地区发病率较高相关。有家族史者需定期进行脑血管筛查。
2、地域差异东亚国家发病率约为3至10例/10万人，是欧美国家的5至10倍。我国华北、华东地区病例报告较多，可能与基因背景和医疗资源分布有关。偏远地区可能存在漏诊情况。
3、诊断技术进步随着磁共振血管成像等检查手段普及，无症状或轻型病例发现率增加。儿童不明原因脑梗或短暂性脑缺血发作患者中，约5％最终确诊为烟雾病。二级以上医院神经科接诊量呈缓慢上升趋势。
4、年龄分布特征发病呈双峰分布，5至10岁儿童和30至40岁成人为主力发病人群。儿童多以脑缺血症状就诊，成人则常见脑出血表现。女性发病率略高于男性，妊娠期风险需特别关注。
5、疾病认知度提升近年学术会议和媒体报道使更多基层医生了解该病，转诊确诊比例提高。部分既往被误诊为动脉炎或不明原因卒中的病例得以重新归类，客观上增加了统计病例数。
烟雾病患者日常需避免剧烈运动和过度换气，控制血压血糖，定期复查脑血管情况。出现头痛、肢体无力等症状时应立即就医。建议高风险人群通过经颅多普勒超声进行初步筛查，确诊后根据病情选择血管重建手术或药物保守治疗。饮食注意低盐低脂，保证充足维生素摄入，避免吸烟及二手烟环境。
