嗜铬细胞瘤及危象性发热可能由肿瘤分泌过量儿茶酚胺、血压骤升、代谢紊乱、心血管系统反应、交感神经过度激活等原因引起,可通过药物控制血压、手术切除肿瘤、补液支持治疗、心电监护、对症退热等方式治疗。
1、肿瘤分泌过量儿茶酚胺嗜铬细胞瘤多为肾上腺髓质肿瘤,可异常分泌去甲肾上腺素和肾上腺素。过量儿茶酚胺刺激血管收缩,导致血压剧烈波动,引发头痛、心悸等症状。临床常用甲磺酸酚妥拉明注射液阻断α受体,或盐酸普萘洛尔片拮抗β受体,严重时需静脉输注硝普钠注射液控制危象。
2、血压骤升儿茶酚胺释放导致外周血管阻力突然增加,收缩压可超过200mmHg。患者可能出现视物模糊、胸痛等高血压急症表现。需立即舌下含服硝苯地平片,或静脉滴注乌拉地尔注射液快速降压,同时监测防止脑出血等并发症。
3、代谢紊乱儿茶酚胺促进糖原分解和脂肪动员,可能引发血糖升高、乳酸酸中毒。患者可有口渴、多尿等表现。需检测动脉血气,必要时静脉输注胰岛素注射液调节血糖,补充碳酸氢钠注射液纠正酸中毒。
4、心血管系统反应交感神经过度兴奋可能导致心律失常甚至心肌梗死。心电图可见ST段抬高或室性心动过速。需使用盐酸胺碘酮注射液稳定心律,合并心肌缺血时需阿司匹林肠溶片抗血小板聚集。
5、交感神经过度激活儿茶酚胺风暴可导致皮肤苍白、大汗淋漓等自主神经症状。发热多为应激性反应,体温可达39℃以上。物理降温同时可肌注盐酸氯丙嗪注射液抑制中枢交感兴奋,并补充葡萄糖氯化钠注射液维持水电解质平衡。
嗜铬细胞瘤危象属内分泌急症,确诊后应避免按压腹部、情绪激动等诱发因素。发作期间需绝对卧床,记录24小时出入量。术后患者需长期随访儿茶酚胺代谢产物,日常饮食限制酪氨酸含量高的食物如奶酪、巧克力,保持环境安静以减少应激反应。
嗜铬细胞瘤若不手术干预,可能导致高血压危象、心脑血管意外等严重并发症。嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤,主要异常分泌儿茶酚胺类激素。
嗜铬细胞瘤持续分泌过量肾上腺素和去甲肾上腺素,会引发阵发性或持续性高血压。典型表现为突发剧烈头痛、心悸、大汗三联征,可能伴随胸痛、视力模糊等症状。长期未控制的儿茶酚胺过量会损伤血管内皮,加速动脉粥样硬化进程,显著增加心肌梗死、脑出血等风险。部分患者可能出现儿茶酚胺性心肌病,表现为左心室肥厚、心律失常甚至心力衰竭。
肿瘤本身存在恶变可能,非手术治疗的嗜铬细胞瘤约有10%概率发展为恶性嗜铬细胞瘤。恶性嗜铬细胞瘤可转移至骨骼、肝脏、肺部等部位,治疗难度显著增加。妊娠合并嗜铬细胞瘤患者若不手术,分娩时可能诱发致死性高血压危象。少数双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,长期不治疗可能导致肾上腺皮质功能不全。
建议确诊嗜铬细胞瘤后尽早进行术前药物准备,通常需使用α受体阻滞剂如酚苄明片控制血压2-4周,再考虑手术切除。术后需定期监测血压、心率及儿茶酚胺代谢产物,警惕肿瘤复发。日常应避免剧烈运动、情绪激动等可能诱发高血压危象的因素,保持低盐饮食并规律监测血压。