原发性胆汁性肝硬化通常没有典型潜伏期，但存在无症状期，病程发展可能受基因易感性、环境诱因、免疫异常、胆汁淤积等因素影响。
1、基因易感性部分患者存在HLA-DR8等基因变异，可能表现为碱性磷酸酶升高但无临床症状，建议定期监测肝功能指标。
2、环境诱因化学物质接触或反复尿路感染可能激活免疫反应，早期可通过熊去氧胆酸延缓疾病进展。
3、免疫异常抗线粒体抗体阳性是特征性表现，可能与IL-12信号通路异常有关，需结合免疫抑制剂治疗。
4、胆汁淤积胆小管进行性破坏导致胆汁酸蓄积，晚期可能出现皮肤瘙痒和黄疸，需进行肝移植评估。
建议患者避免高脂饮食，定期进行骨密度检测预防骨质疏松，出现乏力或皮肤瘙痒应及时就医。
