苯丙酮尿症患者成年后需严格限制蛋白质摄入，但可选择性摄入特殊医学用途配方食品中的低苯丙氨酸蛋白。蛋白质管理需根据血苯丙氨酸水平调整，主要干预方式包括特殊配方营养支持、定期代谢监测、个体化饮食方案及遗传代谢科随访。
1、特殊蛋白补充采用不含苯丙氨酸的氨基酸配方粉作为主要蛋白质来源，如酪蛋白水解物制剂，需在营养师指导下计算每日允许摄入量。
2、代谢监测每月检测血苯丙氨酸浓度，维持60-120μmol/L理想范围，根据检测结果动态调整天然蛋白质摄入配额。
3、饮食控制严格限制高蛋白食物，每日天然蛋白质摄入不超过20克，优先选择蔬菜水果等低苯丙氨酸食材，避免肉类乳制品等含完整蛋白食物。
4、医学管理终身定期随访遗传代谢科，监测神经系统功能，必要时配合四氢生物蝶呤等药物辅助治疗，预防智力损害等远期并发症。
建议成年患者使用专用食物秤精确计量蛋白质摄入，随身携带医疗警示卡，妊娠期女性需提前三个月强化代谢控制，定期进行营养评估与骨密度检测。
