肾上腺髓脂瘤是一种罕见的肾上腺良性肿瘤,主要由脂肪组织和骨髓成分构成,多数无明显症状,少数可能因肿瘤增大压迫周围组织或激素分泌异常导致高血压、腹痛等症状。
1、发病机制肾上腺髓脂瘤的具体病因尚不明确,可能与肾上腺皮质细胞异常分化有关。部分病例存在内分泌功能紊乱,如糖皮质激素或性激素分泌异常,但多数肿瘤无功能性。病理学检查可见成熟脂肪组织与造血组织混合,边界清晰,包膜完整。
2、临床表现多数患者无特异性症状,常在体检时偶然发现。当肿瘤直径超过4厘米时,可能出现腰部钝痛、腹部包块或压迫症状。极少数功能性肿瘤可导致库欣综合征表现,如向心性肥胖、皮肤紫纹等。
3、诊断方法超声检查可初步识别肾上腺区脂肪密度占位,CT扫描显示肿瘤呈脂肪样低密度影伴软组织成分,MRI有助于评估肿瘤与周围血管的关系。内分泌检查包括血皮质醇、儿茶酚胺代谢产物检测,用于排除功能性肿瘤。
4、治疗原则无症状的小肿瘤可定期随访观察,每6-12个月复查影像学。直径超过4厘米或出现压迫症状时,建议行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。若合并激素分泌异常,需术前药物控制血压或代谢紊乱。
5、预后情况手术完整切除后复发概率极低,预后良好。术后需监测血压及激素水平1-2年,功能性肿瘤患者可能需短期激素替代治疗。未手术患者应避免剧烈运动以防肿瘤破裂出血。
日常需保持低盐饮食,控制体重以减轻肾上腺负担,避免使用可能影响血压的非甾体抗炎药。建议每半年进行腹部超声复查,若出现持续性腰痛、血压波动或体重骤增应及时就诊。术后患者可逐步恢复有氧运动,但应避免重体力劳动至少3个月。