肺动脉高压可通过右心导管检查、超声心动图、血液检查、胸部X线检查、肺功能检查等方式诊断。肺动脉高压通常由慢性肺部疾病、左心疾病、先天性心脏病、肺栓塞、结缔组织病等原因引起。
1、右心导管检查右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可直接测量肺动脉压力。检查时将导管经静脉插入右心系统，获取肺动脉收缩压、舒张压和平均压数据。该检查能准确评估血流动力学状态，同时可进行急性血管扩张试验，对治疗方案选择有重要指导意义。
2、超声心动图超声心动图是无创筛查肺动脉高压的首选方法。通过测量三尖瓣反流速度估算肺动脉收缩压，评估右心室大小和功能。检查可发现右心室肥厚、室间隔运动异常等间接征象，对早期筛查和病情监测具有重要价值。
3、血液检查血液检查包括血常规、肝功能、肾功能、甲状腺功能等基础检查。特异性指标如脑钠肽前体水平可反映右心功能受损程度。部分患者需检测HIV抗体、自身抗体等以明确继发因素，为病因诊断提供依据。
4、胸部X线检查胸部X线可显示肺动脉段突出、右心室增大等间接征象。晚期患者可见外周肺血管纹理稀疏，形成"截断征"。该检查虽特异性不高，但能排除肺部疾病导致的继发性肺动脉高压，是基础评估的重要组成部分。
5、肺功能检查肺功能检查可评估通气功能和弥散能力，鉴别肺部疾病导致的肺动脉高压。典型表现为一氧化碳弥散量降低，伴有限制性或阻塞性通气功能障碍。检查结果有助于区分不同类型的肺动脉高压，指导后续治疗方向。
确诊肺动脉高压后需限制钠盐摄入，避免剧烈运动和海拔超过1500米的地区。建议进行适度有氧运动如散步、游泳，但出现呼吸困难应立即停止。定期监测血氧饱和度，睡眠时可考虑低流量氧疗。患者应严格遵医嘱用药，避免使用收缩肺动脉血管的药物，如部分感冒药和减肥药。妊娠会加重病情，育龄期女性需做好避孕措施。
肺动脉高压可通过生活方式调整、靶向药物治疗、氧疗、手术治疗、康复训练等方式治疗。肺动脉高压通常由遗传因素、结缔组织病、先天性心脏病、慢性肺部疾病、特发性肺动脉高压等原因引起。
1、生活方式调整减少钠盐摄入有助于减轻水钠潴留，每日饮水量控制在1500毫升以内。避免高原旅行、剧烈运动等可能加重缺氧的行为。保持适度有氧运动如平地步行，可改善心肺功能但需避免运动后血氧饱和度低于90％。体重指数建议维持在18.5-24之间，肥胖患者需制定渐进式减重计划。
2、靶向药物治疗内皮素受体拮抗剂如波生坦可改善血管内皮功能，磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非能降低肺血管阻力。前列环素类药物如伊洛前列素通过雾化吸入给药，需注意给药后监测血压变化。钙通道阻滞剂仅对急性血管扩张试验阳性患者有效。联合用药方案需根据WHO功能分级个体化制定。
3、氧疗长期家庭氧疗适用于静息状态下动脉血氧分压持续低于60mmHg的患者，每日吸氧时间建议超过15小时。便携式制氧机可选择脉冲式供氧模式，活动时氧流量较静息时提高1-2升/分钟。夜间血氧监测发现氧饱和度低于85％时，需考虑使用双水平正压通气辅助治疗。
4、手术治疗房间隔造口术适用于药物疗效不佳的严重右心衰竭患者，可减轻右心负荷但可能加重低氧血症。肺移植是终末期患者的最终选择，需符合年龄小于65岁、无其他器官严重病变等条件。肺动脉血栓内膜剥脱术对慢性血栓栓塞性肺动脉高压有根治效果，术后需长期抗凝治疗。
5、康复训练在专业心肺康复团队指导下进行低强度耐力训练，如踏车运动初始强度设为最大摄氧量的40％。呼吸肌训练使用阈值负荷装置，每周3次可改善呼吸困难症状。心理干预包括正念减压疗法，帮助患者应对疾病带来的焦虑抑郁情绪。营养师指导的低碳水化合物饮食有助于控制继发性代谢异常。
肺动脉高压患者需建立包含心血管科、呼吸科、康复科的多学科随访体系，每3-6个月评估6分钟步行距离和NT-proBNP水平。避免使用非甾体抗炎药等可能加重水钠潴留的药物，育龄期女性须严格避孕。建议接种肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗，预防呼吸道感染诱发急性加重。日常监测体重变化，3天内增加超过2公斤需及时就医调整利尿剂用量。
